HEMOLİTİK ANEMİLER

HEMOLİTİK ANEMİLER:

Hemoliz, alyuvarların parçalanıp içlerindeki hemoglobinin dışarı çıkması olayıdır. Çeşitli durumlarda alyuvarlar hemoiize uğrayıp anemi tablosuna neden olurlar. Bü tip anemilere hemolitik anemiler denir. Hemoliz olayı başlıca iki yerde; ya damar içinde (intravasküler hemoliz) ya da daha sık olarak dalak ve karaciğerde olabilir. Damar içi hemoliz, yanlış kan nakilleri sonrasın da  görülebileceği gibi, kalp kapağı bozukluklarında anormal kan akımlarının yarattığı mekanik etkiye bağlı olarak da gelişebilir. Kobra yılanı zehiri de damar içi hemoiize neden olur. Karaciğer ve dalaktaki makrofaj denilen hücrelerin, bozuk alyuvarları hemoiize uğratıp kan dolaşımından uzaklaştırma yetenekleri vardır. Aslında dalak, çok daha küçük bozuklukları farkedebilecek yetenektedir. Ancak karaciğerin kan dolaşımı dalağın kan dolaşımından 7 kez fazla olduğundan, bozuk alyuvarların hemoiize uğratılması işlemi de karaciğerde daha çok gerçekleştirilir. Alyuvarların hücre zarına bağlanmış olan immün globulin G antikoru ya da komplamen 3(C3) maddesi, dalak ve karaciğerdeki makrofaj hücreleri tarafından tanınırlar. Bu alyuvarlar bozuk olarak algılanıp sözünü ettiğimiz bu organlarda hemoiize uğratılırlar. Bilindiği gibi alyuvarlar iki tarafı çökük bir yapıya sahiptirler. Bikonkav denilen bu yapı, alyuvarın bükülebilme ve dar aralıklardan kolayca geçebilme yeteneğini kazandırmaktadır. Alyuvarların bu bikonkav biçiminin korunması hücredeki ATP, sodyum-po- tasyum pompası ve kalsiyuma bağlıdır. Eğer alyuvarların bikonkav yapısı kaybolup, disk ya da küre biçimi ortaya çıkacak olursa bu hücrelerin esnek özellikleri kaybolacaktır. Bu durumda alyuvarlar, dalağın ince kılcal damarlarından geçerken parçalanıp hemoiize uğrayacaklardır. Alyuvarlardaki birtakım enzim bozuklukları ATP azalmasına neden olup, alyuvarın bikonkav biçimini kaybetmesine neden olmaktadırlar. Hemolitik anemi çeşitlerini aşağıdaki tabloda özetliyoruz: 1) Antikorlara bağh anemiler 2) Spur-cell anemisi 3) Paroksizmal gece hemoglobinürisi

4) Kalıtsal sferositoz

5) Kâlıtsal eliptositoz

6) Kalıtsal stomatositoz

7) Kalp kaynaklı hemolitikanemi

8) Trombotik trombositopenik purpura (TTP) 9) Hemolitik üremik sendrom

10) Alyuvarlardaki enzim bozuklukları