Wegener Granulomatozisi

Wegener Granulomatozisi

Wegener granulomatozisi üst ve alt so­lunum yollarında nekrotizan granulomatöz vaskiılit, glomerülonefrit ve küçük damarlar­da yaygın vaskülit üçlüsü ile karakterizedir. Her yaşta başlayabilirse de en çok 40 yaş­larında görülür. Erkeklerde iki defa daha sık­tır. Burun akıntısı, sinüzit, nasal mukoza ülserasyonu, otitis media ile başlar. Çoğun­lukla ateş vardır. Akciğer semptomları ara­sında öksürük ve hemoptizi ön plandadır, bazan müphem bir göğüs ağnsı vardır. Ak­ciğer radyogramında en karakteristik bul­gu, değişik büyüklükte, kenarlan bazan düzgün bazan belirsiz opasitelerin iki akci­ğere dağılmış olmasıdır. Bu opasiteler ka- vitasyon gösterebilirler. Kesin tanı için açık ukcipor biyopsisi ile puhnom-r mfillmünr- dan birisi alınıp histolojik incelenir yapıl­malıdır. Fatal seyirli bir hastalık olan Wege­ner granulomatozisi tedavi edilmediği zaman ortalama yaşam süresi 5 aydır. Teda­vide cyclophosphamide kullanılmakta ve uzun süreli remisyonlar elde edilebümekte- dir.

İdyopatik Akciğer Fibrozisi

40 yıl kadar önce Hamman ve Rich al- veolo-kapiller blok diye tanımladıkları, çok hızlı ve fatal seyreden bir diffüz fibrozis formu bildirmişlerdir. Daha sonra hastalı­ğın değişik seyirli şekilleri farkedilmiş ve “idyopatik diffüz interstisyel akciğer fibro-, zisi” adı altında bir hastalık spektrumu oluşmuştur.

İdyopatik akciğer fibrozisi, akciğerleri tutan, nedeni bilinmeyen bir sendromdur. Oluşum mekanizması tip 3 immun yanıtı düşündürmektedir. Histolojik değerlendir­mede, başlangıçta alveolitis, daha sonra in­terstisyel inflamasyon ve fibrozis saptanır. Alveol septumlannın kalınlaşması ve paran­kimada kistik boşlukların oluşmasıyla akci­ğer yapısı belirgin şekilde bozulur.

Klinik bulgular arasında kuru öksürük ve eksersizle artan dispne ön plandadır. Fi­zik muayenede sık ve yüzeyel solunum, isti- rahatte veya eksersizden sonra siyanoz sap­tanabilir. Çomak parmak görülebilir. Din­leme bulgulan hastalığın başlangıcında nor­mal olduğu halde ileri dönemlerde geç ins- piryum raileri işitilir. Bu railerin özelliği sellofan kağıdını buruştururken çıkan ses­leri andırmasıdır.

Akciğer radyogramında, alt zonlarda daha belirgin olmak üzere tüm akciğer alan- lannda, sık gözenekli bir ağ manzarası (re- tiküler) veya bunun beneklerle beraber olan şeklinin (retikülonodüler) görülmesi hasta­lık için karakteristiktir, fakat tanı koydu- rucu değildir.

Laboratuar incelemelerinde, solunum fonksiyon testlerinde restriktif tipte bozuk­luklar saptanır. Nadiren obstrüktif ventilas- yon bozukluktan da izlenebilir. Çoğu kez diffüzyon kapasitesi düşmüştür. Arteriyel hipoksemi yanında, % 90 ‘vakada sediman­tasyon sürati artmıştır. Dolaşımdaki im­mun kompleks titresi yükselmiş ve % 30 vakada serum immunglobulinleri artmıştır.

Hastalığın erken dönemlerinde korti­kosteroid tedaviye olumlu yanıt alınmak­tadır. Kortikosteroidlerden istifade etme- vi’iı vakalarda ıtuıtıutioKupn’ssif etkisi dimi rydopho.sphamjm¹ todavmi uyf’ulaıııtnlıı ISrken donem olarak kabul ediloıı hnsUılaı HoneUikle daha genç yaşta olanlardır. İ iolııı biyopsilerinde hücresel infiltrasyon hakini- ılir. Dolaşımda immun kompleksler saptan­maktadır. Bronkoalveoiar lavaj (BAL) sıvısı Icnfositik alveolitisi yansıtır. Tedavide 6-8 hafta süresince günde 1 mg/kg prednison tek doz halinde oral yol ile kullandırılır. Sonra yavaşça doz azaltması yapılarak 1,5-2 ay içinde günde 0.25 mg/kg’a kadar inilir. Ortalama 15-20 mg dolayında olan bu idame dozuyla 6 ay daha devam edilir. Erken dönem kriterlerinin bulunmadığı ve BAL sıvısının nötrofilik alveo­litisi yansıttığı hastalar tedaviden genellikle istifade etmezler.

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE)

SLE’lu hastalann % 50-70’inde akciğer ve plevra tutuluşu vardır. Bu özelliğiyle ak­ciğerleri en fazla tutan kollagen doku hasta­lığı olmaktadır. Akciğer belirtileri arasında % 65 oranıyla plevra tutuluşu başta gelmek­tedir. Plevrada genellikle iki taraflı, az mik­tarda, eksüda niteliğinde sıvı birikmekte ve sıvıda LE hücresi saptanması tanı koyduru- cu olmaktadır. Diğer akciğer belirtileri ara­sında diskoid atelektazi, pnömonitis, diffüz interstisyel fîbrozis ve diyafragma fonksi­yonu bozukluğu bulunmaktadır.

SLE’lu hastalann bir çoğunda akciğer infiltrasyonlannm meydana gelmesinde in- feksiyonun rolü vardır. Bir kısmında ise in- feksiyonun katkısı olmadan pnömoni mey­dana gelmektedir. Akut lupus pnömonitisi adı verilen bu tabloda şiddetli dispne, öksü­rük, az miktarda balgam çıkartma ve yük­sek ateş vardır. Balgam ve kan kültürlerinde mikroorganizma üremez. Hipoksemi ve rad­yogramda bilateral pnömonik infiltrasyon- lar vardır. Bu tabloya kuru veya effüzyonlu plöritis de katılabilir. Kortikosteroid tedavi­ye süratle yanıt verir. Hastalann yansında akciğerler tamamen temizlenir. Diğer yan­sında ise olay hızını kaybetmekle beraber tamamen kaybolmaz ve kronik interstisyel pnömoni olarak devam eder.

SLE’un tedavisi, sistemik hastalığın kontrolü ve böbrek fonksiyonlarını koru­maya yöneliktir. Gerek SLE’da, gerekse diğer kollagen doku hastalıklanndaki ak­ciğer tutuluşlannda tedavide ilk kullanıla­cak ilaç kortikosteroidler olmalıdır. Doz­lar idyopatik akciğer fibrozisindeki gibi dü­zenlenmelidir. Bu grup içinde sadece sklero- ılrııııii ,ılı( i|’i’rııu|i’ kııı l IkımlprııiıllnM V/ı mİ .ıltıitirusunuliludıı