Wegener Granulomatozisi
Wegener granulomatozisi üst ve alt solunum yollarında nekrotizan granulomatöz vaskiılit, glomerülonefrit ve küçük damarlarda yaygın vaskülit üçlüsü ile karakterizedir. Her yaşta başlayabilirse de en çok 40 yaşlarında görülür. Erkeklerde iki defa daha sıktır. Burun akıntısı, sinüzit, nasal mukoza ülserasyonu, otitis media ile başlar. Çoğunlukla ateş vardır. Akciğer semptomları arasında öksürük ve hemoptizi ön plandadır, bazan müphem bir göğüs ağnsı vardır. Akciğer radyogramında en karakteristik bulgu, değişik büyüklükte, kenarlan bazan düzgün bazan belirsiz opasitelerin iki akciğere dağılmış olmasıdır. Bu opasiteler ka- vitasyon gösterebilirler. Kesin tanı için açık ukcipor biyopsisi ile puhnom-r mfillmünr- dan birisi alınıp histolojik incelenir yapılmalıdır. Fatal seyirli bir hastalık olan Wegener granulomatozisi tedavi edilmediği zaman ortalama yaşam süresi 5 aydır. Tedavide cyclophosphamide kullanılmakta ve uzun süreli remisyonlar elde edilebümekte- dir.
İdyopatik Akciğer Fibrozisi
40 yıl kadar önce Hamman ve Rich al- veolo-kapiller blok diye tanımladıkları, çok hızlı ve fatal seyreden bir diffüz fibrozis formu bildirmişlerdir. Daha sonra hastalığın değişik seyirli şekilleri farkedilmiş ve “idyopatik diffüz interstisyel akciğer fibro-, zisi” adı altında bir hastalık spektrumu oluşmuştur.
İdyopatik akciğer fibrozisi, akciğerleri tutan, nedeni bilinmeyen bir sendromdur. Oluşum mekanizması tip 3 immun yanıtı düşündürmektedir. Histolojik değerlendirmede, başlangıçta alveolitis, daha sonra interstisyel inflamasyon ve fibrozis saptanır. Alveol septumlannın kalınlaşması ve parankimada kistik boşlukların oluşmasıyla akciğer yapısı belirgin şekilde bozulur.
Klinik bulgular arasında kuru öksürük ve eksersizle artan dispne ön plandadır. Fizik muayenede sık ve yüzeyel solunum, isti- rahatte veya eksersizden sonra siyanoz saptanabilir. Çomak parmak görülebilir. Dinleme bulgulan hastalığın başlangıcında normal olduğu halde ileri dönemlerde geç ins- piryum raileri işitilir. Bu railerin özelliği sellofan kağıdını buruştururken çıkan sesleri andırmasıdır.
Akciğer radyogramında, alt zonlarda daha belirgin olmak üzere tüm akciğer alan- lannda, sık gözenekli bir ağ manzarası (re- tiküler) veya bunun beneklerle beraber olan şeklinin (retikülonodüler) görülmesi hastalık için karakteristiktir, fakat tanı koydu- rucu değildir.
Laboratuar incelemelerinde, solunum fonksiyon testlerinde restriktif tipte bozukluklar saptanır. Nadiren obstrüktif ventilas- yon bozukluktan da izlenebilir. Çoğu kez diffüzyon kapasitesi düşmüştür. Arteriyel hipoksemi yanında, % 90 ‘vakada sedimantasyon sürati artmıştır. Dolaşımdaki immun kompleks titresi yükselmiş ve % 30 vakada serum immunglobulinleri artmıştır.
Hastalığın erken dönemlerinde kortikosteroid tedaviye olumlu yanıt alınmaktadır. Kortikosteroidlerden istifade etme- vi’iı vakalarda ıtuıtıutioKupn’ssif etkisi dimi rydopho.sphamjm1 todavmi uyf’ulaıııtnlıı ISrken donem olarak kabul ediloıı hnsUılaı HoneUikle daha genç yaşta olanlardır. İ iolııı biyopsilerinde hücresel infiltrasyon hakini- ılir. Dolaşımda immun kompleksler saptanmaktadır. Bronkoalveoiar lavaj (BAL) sıvısı Icnfositik alveolitisi yansıtır. Tedavide 6-8 hafta süresince günde 1 mg/kg prednison tek doz halinde oral yol ile kullandırılır. Sonra yavaşça doz azaltması yapılarak 1,5-2 ay içinde günde 0.25 mg/kg’a kadar inilir. Ortalama 15-20 mg dolayında olan bu idame dozuyla 6 ay daha devam edilir. Erken dönem kriterlerinin bulunmadığı ve BAL sıvısının nötrofilik alveolitisi yansıttığı hastalar tedaviden genellikle istifade etmezler.
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE)
SLE’lu hastalann % 50-70’inde akciğer ve plevra tutuluşu vardır. Bu özelliğiyle akciğerleri en fazla tutan kollagen doku hastalığı olmaktadır. Akciğer belirtileri arasında % 65 oranıyla plevra tutuluşu başta gelmektedir. Plevrada genellikle iki taraflı, az miktarda, eksüda niteliğinde sıvı birikmekte ve sıvıda LE hücresi saptanması tanı koyduru- cu olmaktadır. Diğer akciğer belirtileri arasında diskoid atelektazi, pnömonitis, diffüz interstisyel fîbrozis ve diyafragma fonksiyonu bozukluğu bulunmaktadır.
SLE’lu hastalann bir çoğunda akciğer infiltrasyonlannm meydana gelmesinde in- feksiyonun rolü vardır. Bir kısmında ise in- feksiyonun katkısı olmadan pnömoni meydana gelmektedir. Akut lupus pnömonitisi adı verilen bu tabloda şiddetli dispne, öksürük, az miktarda balgam çıkartma ve yüksek ateş vardır. Balgam ve kan kültürlerinde mikroorganizma üremez. Hipoksemi ve radyogramda bilateral pnömonik infiltrasyon- lar vardır. Bu tabloya kuru veya effüzyonlu plöritis de katılabilir. Kortikosteroid tedaviye süratle yanıt verir. Hastalann yansında akciğerler tamamen temizlenir. Diğer yansında ise olay hızını kaybetmekle beraber tamamen kaybolmaz ve kronik interstisyel pnömoni olarak devam eder.
SLE’un tedavisi, sistemik hastalığın kontrolü ve böbrek fonksiyonlarını korumaya yöneliktir. Gerek SLE’da, gerekse diğer kollagen doku hastalıklanndaki akciğer tutuluşlannda tedavide ilk kullanılacak ilaç kortikosteroidler olmalıdır. Dozlar idyopatik akciğer fibrozisindeki gibi düzenlenmelidir. Bu grup içinde sadece sklero- ılrııııii ,ılı( i|’i’rııu|i’ kııı l IkımlprııiıllnM V/ı mİ .ıltıitirusunuliludıı