Wİlson hastalığı

Nörol. Serüleoplaz- minin sentezindeki eksikliğe bağlı olarak bakır metabolizması bozukluğundan doğan ve otozomal çekinik yolla soydan geçen kalıtsal hastalık, 15 ila 30 yaşları arasında başlayan hastalık şu belirtileri gösterir: 1. anlamsız bir tebessümle donmuş kalmış bir yüz ifadesi, anormal hareketler (titremeler, diskineziler), çabayla artan hi- pertoni ve bükülmeyle beliren distoni gibi sinirsel belirtiler; 2. özellikle çocuklarda ön plana geçebilen bir karaciğer sirozu ya da klinik belirtisi olmayan siroz. VVİlson hastalığının alametleri çok belirgindir; ince bakır taneciklerinin çökmesinden dolayı kornea çevresinde yeşil bir halka, idrarda bakır miktarının yükselmesi ve özellikle serumda serüleoplazminin düşmesi teşhisi sağlar. (Eşanl. hepatolentİKÜLER YOZLAŞMA.)