Akciğer Tromboembolizmî

Akciğer Tromboembolizmî

Akciğer tromboemboüzminde temei olay, pulmoner arter dallarından bir veya iıiina fazlasının tıkanması ve o böipede kan c o la s iminin engellenmesidir. Tıkanma ço- £ unlukla kan akımı ile gelen pıhD veya va- tıancı cisimle oluşmaktadır. Gelen tıkavıcı maddeye “embolus”, tıkanma olayına “em- t oli” denmektedir. Nadiren doğrudan da- rıar duvarında oluşan bir pıhtı (tromboz) l ulunduğu lümeni tıkamaktadır, buna ’ trombosis” denmektedir. Bu iki tıkanma c tayı ayni klinik tabloyu oluşturur ve ge- r ellikle “tromboembolizm” terimi ile adlan- cirilir.

Otopsi bulgulanna göre tüm ölümlerin 9 10-15’i pulmoner tromboembolizme bağlıdır. Çocuklarda nadir görülmesine kar­şın yaşlılarda sıktır. Dikkatli yapılan otopsi incelemelerinde, eski veya yeni akciğer t -omboembolizmine ait bulgular, vakaların 9 60’mdan fazlasında saptanmaktadır. Bu kadar sık ortaya çıkan bir akciğer problemi olmasına karşın, her zaman semptom ver- ıııi’iniibi. luılirUli’rmuı nonspuKifik olmum v«* (mşka hastalıklarla karışabilmesi nedeniyle viwam sırasındaki tanı oranı bu yu/,delerin oldukça altındadır.

Etyopatogenez:

Akciğer embolisi vak’alarmın 7c 95’in- ıicn iazlasmda sebep alt ekstremitelerin de­rin yenlerinde oluşan trombozlardır. Bu ne­denle, embolizm, derin ven trombozunun (DVT) bir komplikasyonu olarak kabul edi­lebilir. Klinik belirti veren vak’alarm ço­ğunluğu. diz seviyesinin üzerindeki büyük bacak yenlerinden kaynaklanan embolilerle oluşur, Venlerde meydana gelen trombüs parçacıkları yerlerinden koparlarsa, kan akımıyla pulmoner arterlere kadar sürükle­nirler. Burada büyük bir trombüs büyük bir arteri tıkar, küçük trombüsler çok sayıda küçük arterleri tıkarlar.

Derin ven trombozunun üç temel ne­deni varaır:

1- Staz: Staza yol açan faktörler, lokal basınç artışı, venöz tıkanma, kırık yahut cerrahi girişimden sonraki hareketsizliktir. Kon.ıestif kalp yetmezliği, şok. hipovolemi, dehidratasvon ve variköz venler, staz ile be- raoer olan klinik durumlardır.

2-Pıhtılaşma mekanizmasındaki bozuk­luklar: Pıhtılaşmayı kolaylaştıran çeşitli durumlar vardır. Polisitemideki viskozite artışı gibi bilinen nedenlerden başka oral kontraseptifler, neopiaziler, gebelik gibi me­kanizması henüz kesin olarak anlaşılmamış durumlar da söz konusudur. Böyle durum­larda protrombin zamanı ve parsiyel trom­boplastin zamanı kontrollerden kısa bulun­maktadır.

3- Damar duvarındaki bozukluklar: Da­mar duvarındaki harabiyetin en sık nedenle­ri uzun süre yatarak, damar duvarının tonu- sunun azalması, lokal travma veya inflamas- vonaur.

Derin ven trombozunun bu üç temel nedenine zemin hazırlayabilen ve dolayısıy­la akciğer tromboembolizmine yol açabilen çeşitli risk faktörleri vardır. Bunların önde gelenleri aşağıdadır:

—  Postoperatiî dönemler “*

— Travmalar

— Koniestif kalp yetmezliği

—  Uzun süre yatakta kalma

— Gebelik

— Oral kontraseptifler

—  Şişmanlık

—  Varisler ve derin ven yetmezliği

—  Neopiaziler

— Poiisitemi

i’ıılu/u/ı

(HtıpM lıUİHUİnnılii |mre »kılımı imiiIiu Iim val.’ulamını ‘4 10’uaılaıı m/.iimIu, pımnıl.ı muti» nekroz, yani nkriper ınlnrkiuutı nim,. mukıadır. Lmboliter çof’unltıkl« kucMK ve birden iazladır. Bunlar kolaylıklu ulıtınrbe olurlar. Lokalizasvonları GKseriya alt lolıiıtr da ve daha çok sağdadır. Eğer çok Miyıdu küçük damar tıkanmışsa veya büyük bir ar ter dalı tıkanmışsa, gerideki dokuda beslen­me güçlükleri ve endotel zedelenmesi mey­dana gelir. İleride pıhtı absorbsıyona uğra­yınca veya rekanalizasyon olunca, pasai açı­lır fakat intima kalınlaşmış ve lümen daral­mış olarak kalabilir.

İnfarktüs meydana gelmişse, alveol du­varlarında koagülatif nekroz vardır. Alveol- ler eritrositlerle dolu olup, hafif inflamas- yon izlenir.

Fizyopatolojı;

Embolik materyalin kaynağı ne olursa olsun sonuç bir veya daha faz’ıa pulmoner arter dalının tıkanması ve distaldeki akciğer bölümüne giden kan akımının durmasıdır. Bunun sonucunda aşağıdaki fızyopatolojik değişiklikler ortaya çıkar.

1-    ölü boşluk volümü artar. Ventilas- vonu devam eden fakat kanlanması durmuş alveolıerae işe yaramayan bir ventiiasyon vardır. O; alveollere kadar gelmekte fakat kana geçememektedir. Bunun sonucunda hipoksemi meydana gelir. Hafif vak’alarda hipoksemi saptanmayabilir, masif emboli- lerde ise kardivak debi düşüklüğünün de katkısıyla hipoksemi şiddetlidir.

2-   Pnömokonstrüksiyon olur. Emboli- nin meydana geldiği alanda, kandan alveol içme C0₂ geçişi olmadığı için, alveol için­de düşen C0₂ tansiyonu pnömokonstrük- siyona yol açmaktadır. Ayrıca akciğerden veya embolus’aan açığa çıkan serotonin, histamin gibi humoral ajanlar da büzülmeyi desteklemektedir. Ölü boşluk ventilasvonu yapan bir bölgenin büzülmesi hastanın yara­rına yönelik bir olaydır.

3-    Alveollerde sürfaktan kaybı olur. Yavaş gelişen bu olay 24 saat içinde alveol- lerın kollapsı ve bölgesel ateiektazive yol açar. Bu da ölii boşluk ventilasyonunu azaltmaktadır. *

4-   Fonksiyon gören pulmoner arter ya­tağının alanı azalır. Bunun sonucunda akci­ğerlerden geçen kana karşı direnç artar. Bu direnci yenmek için sağ ventrikülün daha güçliı çalışması gerekir ve doğal olarak sağ ventrikülün yükü artar.

__ …. „1.11X1.1 vnı; ntı.t > ıl>ıı 1

ıni’vılrtiııı lıa|«ırklusutı l»u kat W flu’.ıı I* oramla gelişmesinin en önemli nedeni, eiı>erlerin üç önemli oksijen kaynağının I; lunmasıdır. Bunlar, pulmcıner arter siste; bronşiyal arter sistemi ve hava vollanc 1 Bu kaynakların en az ikisinin yokluğu h j- linde parankima ölmektedir. Kald; ki I |r damarın embolus ile tam olarak tıkaıimt jı nadirdir ve embolusun etrafından az mi j- tarda kan sızarak infarktiisü önlemekted j. Başka bir akciğer hastalığı da bulunan ve; ^ sol ventrikiil yetmezliği ile birarada ol; t tromboembolizm vak’aiannda infarktüs d j ha sık görülmektedir.  ;

1-                                                                   Tromboemboli süratle rezoiı;.svor: I uğrar. Derin ven trombozunda olduf’u gii | hem fibrinolitik aktivite hem de trombüsü j organizasyonu ile embolik materyal vaskt let yataktan temizlenir. Rezolusyonunu büyük kısmı birkaç gün içinde olur. 4-fi ht j ta içinde tamamen temizlenir ve ît 10 da i az vakada perfüzy on öefektieri kaııı. |

Klinik Bulgular:

Vak’aiann çoğunluğunda tanı koydu racu klinik belirti bulunmadığı için, vül sek risk grubunda bulunan bir bireyde, ar, dıspne ve sıkıntı hissi ile ortaya cıkıvere ve genel durumu süratle bozan ciddi aolo iarda akciğer tromboenıboüzmin: n.ıt rc: tutmak gerekir. En güvenilir semptom dispnedir. Dispne, akciğerde birden ortay;;, çıkan aîveoier ölü boşluğa ve emoolizmiı neden olduğu akciğer mekaniğindeki deği şiklikiere bağlı olduğu için, hastalığı. ı de­recesiyle direkt ilişkilidir. Bazan dıspm: o ir kaç dakikada kaybolur ve hem hekim bere de hasta bunun “nonspesifik bir hıpeı-ven- tilasyon atağı” olduğunu sanabilirler. Cü.ldı vak’alarda dispne belirgin ve süreklidir.

Dispneye ek olarak, batıcı tarzda g iğüi ağnsından senkopa kadar çeşitli senıpı om­lar görülebilir. Göğüs ağnsı ve hemoptizı konjestif atelektazi veya infarktüse Bağlıdır damar tıkanmasından saatler sonra oı ,ava çıkabilir. Ağrı, b’azan koroner yetmezliğini taklit eder şekilde şiddetli olabilir. Bu semptomlar, yukarıda belirttiğimiz gibi nonspesifiktir ve birçok kardivopuimc. ner hastalıkta görülebilir. Ancak beraber ide bulunan klinik durumlar tanıya vardı -ncı olabilir, örneğin, postoperatif dönem, j: ost- partum dönem veya alt ekstremite trav;n3- sı varsa, bu belirtilerle tromboembolizm den şüphe edümelidir.

Karakteristik fizik bulgu da nadirdi-.

ı ıkıpne ve tnıjlkıtrdi mutm! luılpıılnrthr, fukut (lıiipne gibi t’.oyın tıUılıilıvU’i’ Sürekli vt şiddetli olurlarsa, yaygın bir ombolızmi ,’östcririer. Diğer fizik bulgular pnörno kcjnstriiksiyona ve atelektaziye bağUdıv. lanlar. ronküsler, solunum seslerinde lokal hafifleme ve ince railerdir. Fakat çoğunluk­la ‘ perküsvon ve oskültasvonda patolojik gu saptanmaz. İnfarktüs meydana gel- şse, hasta ateşlidir, pievral frotman işiti- iiir. Pievra sıvısına ait matite ve solunum .eri kaybı saptanır.

Büyük emboliierde akut kor pulmonale bulguları alınır. Buniar sağ ventriküide di- yasto’ıik galo, sternum sağ kenannda kardi- : pulsasyon, puimoner odakta ikinci se- şiddetlenmesi, juguler venalarda dolgun- ve hepatomegalidvr.

i Radyolojik Bulgular:

| İnfarktüs meydana gelmediği zaman aKcığer radyogramı genellikle normaldir. Sî^;, ojtanabilen anormallikler arasında, bir böl­gede periferik damar gölgelerinde azalma vey4 kaybolma, ana puimoner arterlerde genişleme ve daha nadiren sağ kaip genişle­mesi sayılabilir. İnfarktüs meydana gelmiş­se aşağıdaki bulgulardan bir veya daha faz­lası görülebilir:

a- Plevrada sıvı toplanmasına bağlı dan- siteltfer.

b- Akciğerde değişik genişlikte homo- gerı veya benek tarzında, pnömoni vahui bro-ıjkopnömoniyi düşündüren dansiteler.

ç- Pievra kalınlaşması veya periferik ateiektaziiere bağlı horizontal çizgi tarzın­daki bölgeler.

c|- Tek taraflı diyafragma yükselmesi. Radyolojik bulguların iki taraflı olması ve özellikle çabuk değişen çizgi tarzındaki horizbntai gölgeler künik tanıyı kuvvetlen­din s:. ı

Diğer Görüntü İncelemeleri:

Puimoner arter anjiografisi tıkanan ar- .erle \ kesinlikle gösterdiği için tanıda çok leğenidir. Ancak ınvaziv bir yöntem oldu- tu için diğer incelemelerle bir karara vanla- namış ise yahut emboiektomi veya V. kava nfetio: ır.

yım yıllarda popüler olan ventilasyon e pısrfüzyon sintigrafileri, oldukça yararlı ıkat pahalı incelemelerdir. Tc^f* veya

5-    11 o un intravenöz yol ile verilmesi ve mra gamma kamera altında taranmasıyla apıları perfüzvon sintigrafisinde akciğerle r- ski itan dağıiımı iyi bir şekilde gösteril-
ıni’IUi’ilır Nımııııl bıılıııımı İm pcıTıı/yutı MUlıt’.rafiM pullumun lı’ıınıbtK’tııbolıy.m in m’,mı roddi’M.iıi’lııli! Aıııınna! hır fiintıprnnı r.t her zaman tanı koytlurırm. Sintigramda-

l ı doîektlerin alanları büyüdükçe ve savılan ,ıhıldıkça, embolizm lehine yorumlanırlar. İleli’ böyle lezyonlar normal bir ventilas- »tın sintigrafisi veya norma! yahut küçük mfıltrasyonlar gösteren bir akciğer grafisi ne beraberse, akciğer tromboembolizmi umsmı kuvvetle destekler.

Laboratuar Bulguları:

EKG de akut sağ kalp yüklenmesine mİ bulgular saptanabilir. D I de derin S

■            lıılgası. D III ve aVF de derin O dalgası, İl III ve aVF de ST çökmesi, sağ ventriküiü ı’oren prekordival derivasyonlarda T nega- lifligi, geçici sağ dal bloğu, P pulmoııale ve ‘,nu ventrikül hipertrofisi meydana gelmişse, h>■ na ilişkin bulgular izlenir.

Arıerivei kan gazları analizinde hem 1’aO; de hem de PaCO; de düşme saptanır. Ifıpoksi genelde veno-arterivel şan ta bağlı okluğundan 9i 100 oksijen solutulması ile ı«m olarak düzelmez. Hastalığın başlangı­cında. aiveol havasında C0₂ parsıyel basm- <‘i düşüktür. Eğer aiveol havasındaki PCO_; ilin, arter kanı PCO; sinden daha düşük ol­duğu gösterilebilirse tanıda çok değerlidir.

İnfarktüs meydana gelmişse lökositoz vardır, eritrosit sedimantasyon sürati yük­sek bulunabilir. Serumda glutamik oksal ¡ısetik transaminaz (SGOTı ın nomıai, bu­nun yanında iaktik dehidrogenaz İLDH) vc bilurubinin artmış bulunması tanıyı des­tekler, fakat her zaman saptanabilen bir bulgu değildir.

Plevrada sıvı toplanmışsa, torasentezde ‘< 65 vak’ada hemora.iik görünümlü sıvı alı­nır. Vak’alann hemen yansında eksüda. di­ğerlerinde transüda karakterindedir.

Ayırıcı Tam:

Bakteriyel ve vira! pnömoniler, post- operatif atelektazi. myokard infarktüsü. akciğer absesı, plöreziler. spontan pnömo- toraks, akciğer kanserleri ve erişkin solu­num zorluğu sendromu ayırıcı tanıda en çok karıştırılan hastalıklardır, ^erbirinin Minik, radyolojik ve laboratuvar bulgularını dikkate almak gereklidir.

Tcaavı:

Kiııııt ve rutin laboratuar bulguları ile kuvvetli bir tromboembolizm şüphesi varsa ve hastada yeni geçirilmiş veya aktif bir ka­nanın vahul bir pıhtılaşma defekti yoksa, kesin tam Konmasını beklemeden antikoa- |(UİMM inılııvlvi’ İIIIIJİIUIIİIİI |.’I‘|l’llhllll

I <• ıİtivlı11- Inrihı’i lım«mıııK, lininimi 11, olııvı ılıırılııı-»mkU!’ Hunini ıı.’iıı lıtmi’iıln» ymı siMi’iıııuıt) çabuk ve spesifik ıiılıılm mu ulun lıepıınn voriüı. ilepann li’mıılıinı inin be ederek ve antitrombin III un elkımııı mı tırarak pıhtılaşmayı engeller. iletilirinin lıuı, laııgıç dozunun yüksek tutulmasının vııntıı olduğu sanılmaktadır. Çünkü doııt’VM ! nrııı. tırnıalarda. embolusu çevreleyen t t’iıınbıe.ıt lerden salınan vazoaktif aminler akın kanlı yopulmoner problemleri şiddetlenil irebil mekte ve yüksek dozda heparin. tronıbosil kümelenmesini engelliyerek bu şiddetle» meyi önlemektedir.

Tedaviye iki şekilde başlanabilir: a- 600 Ü/kg heparin bir seferde damar içine enjekte edilir. Sonra ayni dozda hepa­rin. 24 saatte tamamlanacak şekilde sürekli intravenöz infüzyon yoluyla verilir ve idame tedavisine geçilir.

b- Başlangıçta 10.000 – 20.000 Ü hepa­rin İV yolla, bolus tarzında verilir. 2-4 saat sonra idame tedavisine geçilir.

İdame tedavisi de şu-üç şekilden birisi ile uygulanabüir:

a- Saatte 1000 ü heparin gidecek şekil­de sürekli intravenöz uygulama yapılabilir.

b- 4 saatte bir 5000 Ü veya 6 saatte bir

6 500 Ü olmak üzere aralıklı intravenöz he­parin verilebilir.

e- 3-4 saatte bir 5000 Ü veya 8 saatte bir 10.000 Ü yahut 12 saatte bir 20.000 Ü subkutaıı heparin verilebilir.

Günümüzde infüzyon yoluyla sürekli intravenöz uygulama en çok tercih edilen yöntemdir.

Tedavi sırasında baz: pıhtılaşma test­lerine bakılarak heparinin etkisi ve dozu hakkında fikir edinilmektedir. Sürekli te­davide. aralıklı vapüan pıhtılaşma zamanı veya parsıyel tromboplastin zamanı test­lerinde, süre, kontrolün 1,5 – 2.5 katı ara­sında tutulmalıdır. Aralıklı- tedavide ise en­jeksiyonların hemen öncesinde yapılan test­lerde süre, başlangıçta saptanan sürenin

2    katı kadar olmalı, süre uzamışsa doz azaltılmalı veya enjeksiyona ara verilmeli­dir. Tedavi sırasında kanamalar başlarsa İV yol ile 50 mg protamin verilerek heparinin etkisi engellenir.

Eğer gerekli ise diğer destek tedavileri de uygulanır. Örneğin, hipoksemi varsa G; verilir, anksiete ve ağrıyı gidermek için, ha­fif dozda sedatii ve analjezik kullanılır, hi­potansiyon varsa vasopressör ajanlar verilir. Hastada trorttboflebit’e ait klinik belirtik«]

İÇ HAH¹ Al IKl AHI

			Prognoz: Akciğer tromboemboUzmi tanısı alt vc uygun antikoagulan tedavi uygulan hastalarda prognoz iyi olup mortalité % di:’ Hastalığın tekrarlama oranı % 5 dol* yndadır. Masif embolilerde ise ilk 2 sa» içiàde mortalité oranı % 35‘e ulaşmaktadır Nontrombotik Embolizm Trombotik olmayan embolizm olaylar nıri başında yağ embolisi gelmektedir. G« neilikle travma veya kemik fraktüründen sonra, nadiren yağ dokusuna travma olma* arıdan veya karaciğerin yağlı infiltrasvo* nıindan sonra meydana gelir. Nötral yağlı«* rıri venöz dolaşıma karışması sonucu olu* şap klinik tablonun karakteristik özellikleri, vardır. Hastanın semptomsuz olduğu 12-36 salat sonra ani kardiyopulmoner ve nörolo- i lı bozulma ortaya çıkar. Mental değişiklik b[r. delirvum ve koma görülebilir. Dispne, takipne ve taşikardinin yanında erişkin so­lunum zorluğu sendromunun radyolojik ve fizyolojik bulguları saptanır. Anemi ve : ırombositopeni yanında toraksın üst bölü­ngünde ve kollarda peteşiler görülür, i Patogenezi kesinlikle bilinmemekle be­raber iki olayın etkisi üzerinde durulmakta­dır. Birincisi, nötral yağlardan salman ser- best yağ asitleri toksik vaskülit yapmakta ve bunu trombosis izlemekte, İkincisi ise rnakroagregatlan tarafından küçük pulmo- ıjter arterler tıkanmaktadır. Kortikosteroid, l^eparin ve etanol tedavisi denenmiş fakat başanlı olmamıştır. Ancak destek tedavisi iıygulanabilmektedir, mortalité oranı yük­sektir. Diğer bir nontrombotik embolizm de amnion sıvısı embolisidir. Spontan doğum veya sezeryan operasyonu sırasında ortaya çıkabilir. Küçük pulmoner arterlerin ani ve yaygm tıkanmasıyla şok ve ölüm meydana gelir. Tedavisi semptomatiktir.
				DİFFÜZ İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI İnterstisyel akciğer hastalıkları teri­mi geniş ve hetorojen bir grup hastalığı kapsamaktadır. Temel bozukluk akciğer­lerin destek dokusunda ve özellikle alveol auvariannm yapısındadır. Bu hastalıklann birçok özellikleri, örneğin, semptomları, akciğer radyogramları, solunum fizyoloji­sinde oluşturdukları derişiklikler v<< histo-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Tıp I i’intcl iıt«*r<*)<*ri il«¹ dövr-mıııii (ılım İslım ve bitişipindo bulunııtı ı-tı (İhM liHcrdcn ili’ döşenmiş kapiIU’rlor »*•   gaz değişim üniteleridir. IHı

*HII Mim ı;cvr(‘l(‘ycn destek dokusuna inter- |lit\ mu tlcnif. İnterstisyum sıvı ve çeşitli jlthı Mifiııı birikebileceği potansiyel bir boş- llıkıın Diffuz interstisyel akciğer hastalık- jfm yrıtfllikle alveollerde yerleşmiş bir in- f(*nıtı>.vım ile başlar. Çoğunlukla etyolojisi ■ kıllı (ilmayan bu inflamasyon sırasında Up iiııomositler ve alveolar makrofajlar hulııııduklan yerden dökülerek aiveol boş- İtıklnımtln birikirler. Bu duruma “alveolitis” tUııiı Ayni zamanda polimorf çekirdekli İHkıımilcr ve eozinofiller de alveollerde biri­kil I »ıılıa ileri dönemlerde çevredeki destek (lııkiü.n da hastalığa katılır ve interstisyel itim ııınilikler ortaya çıkar. Özellikle kolla- («ııliı etkilenmesiyle yaygın fibrozis mey­limi» pelir ve akciğerin yapısı bozulur.

Suyısı 125 dolayında olan diffüz inter- »IIüvcI akciğer hastalıklarının bir kısmı pri­mi’ı ukciğer hastalığı, bir kısmı da birçok mi’nın tutan bu arada akciğerde de ciddi Imvonlar yapan hastalıklardır. Bunların

..    edici bir sınıflamasını yapmak zor-

<1 m Aşağıda etyolojive ve histopatolojiye 0nn> bir sınıflama verilmiştir:

A- Nedeni bilinenler:

1-Akciğerde granuîom yapanlar

a- Hipersensitivite pnömonitisi (or­ganik tozlara bağlı )

b- Berilvosis ve silikosis c- Mikobakteri ve funguslara bağb IihhI alıklar

2-Akciğerde granulom yapmayanlar a- Asbestozis

b- Duman ve zararlı gazlar c- İlaçlar d – Radyasyon

e-Neoplazi (ienfanjitik yayım) f- Kalp yetmezliği g- Aspirasvon pnömonisi

Ii- Nedeni bilinmeyenler:

1- Akciğerde granuîom yapanlar a- Sarkoidosis

b- Histiosis X *•

c- Granulomatöz vaskülit¹-”:

Wegener granuiomatozisi Lenfomatoid granulomatosis Churg-Strauss’un allerjik granulo- matozisi

2- Akciğerde granulom yapmayanlar

¡ı ldyopatik akciğer fıbrozisi b Koljacen vasküler hastalıklar •• IlomoKİdcrnsis

(I < !<i(i(l|m’ilıu i’ nciKİt oınu

e l’ıılııidtıi’r ıılvi’olci t>ı>>1 >mm>■«>)>

I Ankiloz,;ııı Hpoııdilıtr.

U IîcHİ’umüIs infiltnısvııııluıuiMİıklnıı

lı- Eoziııofilik akcipcr M’iıclrotıılım.

Bu listede bulunan hiusUıhkktnlıııı moı ganik ve organik tozlarla oluşan p;ıluln|ik durumlar ve zararh gazların etkileri “tılu’t ğerlerin çevre hastalıkları” adı altında ayrı bir bölümde anlatılacaktır. Diğerlerinden ise, pek sık görülmedikleri gözönünde tutu­larak özet olarak bahsedilecek, nisbeten sık rastlanan sarkoidosis daha geniş ele alına­caktır.

Sarkoidosis

Sarkoidosis, nedeni bilinmeyen yaygın granulomatöz hastalıkların en popüleridir. 20-40 yaşları arasında daha sık görülür ve başta akciğer olmak üzere birçok organı tutar. Bu nedenle seyri sırasında çok deği­şik klinik tablolar gösterebilir. En sık görül­düğü yerler, kuzey avrupa, kuzey amerika, İngiltere ve Yeni Zelanda’dır. İsviçre’de

100.0       de 64 oranında bulunduğu bildiril­miştir. Amerika Birleşik Devletlerinde zen- cüerde, beyazlara kıyasla 12-15 defa daha fazla görülmektedir. Bu bölgelerle karşılaş­tırıldığında ülkemizde daha düşük oranda rastlanm aktadır.

Patoloji:

Hastalık en sık akciğerleri ve lenf no- düllerini tutmaktadır. Görülme sıklığına gö­re göz, karaciğer, daiak. deri, kemik, tükrük bezleri, eklemler, kalp ve böbrekler de has­talığa katılabilmektedir.

Klasik patolojik lezvon, kazeifikasvon göstermeyen granülomalardır, Kazeifikas- yonsuz olması dışında ayni tüberküloz gra- nulomasma benzer ve epiteloid hücreler, dev hücreleri, lenfosit infiltrasyonu içerir. Küçük bir santral nekroz bulunabilir fakat hiçbir zaman kazeifikasyon nekrozu gözük­mez. Sarkoid lezyonu nonspesifik olup, fun- gus infeksiyonlan ve beni yum gibi yabancı cisimlere karşı oluşan reaksiyonlarda da gö­rülebilir. Hyalinizasyon ile şifa bulan gra- nuloma ya tamamen temizlenir ya da fib- röz doku halini alır. Bu hastaların radyo­gramlarında parankima tutuluşuna ait bul­gular olmasa dahi, alınan biyopsi materyal­lerinde sıklıkla aiveol septumlannda infla- matuar infıltrasyon, fokal fibrozis veya dif- füz interstisyel fibrozis görülmektedir.

Patogenez:

Akciğerlerin hemen daima hastalığa

 

J (loui’mdc lifi ıKl ıtırııllM lıilııs ve mu- dı.ıiılcn 1,’iıf (iiiıa’lmıılaıı Imvııtıııışlııı AUel• jM’nti’ mitolojik bulpu ¡luptııımuu’. iıl) vh- kıuia saf¹ parairakoul )t»ııf (tanplıoıtıarı <Ib büyümüştür. Bu lenf buai büyümelerimi) ka­rakteristik özelliği bronşlar üzerine bası yit- parak atelektazi meydana pctirmemeleridiı,

1. cönemde hastalık hiluslardan akci­ğer içini! doğru yayılmakta ve hem iniler lenfadenopati gölgeleri hem de tüm akciğnr alanlarına dağılmış küçük benekler, çizgiler ve kistik yapılar tarzında diffüz interstisvel doku tutuluşu görülmektedir.
2. dönemde ise hiler lenfadenopati gölgeleri yoktur. Akciğer içindeki lezyon- lar fibro;;ise doğru gitmektedir. Sadece ak­ciğer alanlarında patolojik bulguların izlen­diği III. dönemde çeşitli görünümler sap­tanabilir. Bunlar milyer görünüm, yaygın iri nodüLer. diffüz retiküler veya retikülo- nodüier görünüm, düzensiz kenarlı homo- gen dans,iteler ve arada kıstik oluşumlar şeklindedir.

Avn;a faianksların uç kısımlarında zımba ile delinmiş gibi görünen lezvonlar tanıda yardımcıdır.

Laboratuar Buiguları:

Aktif dönemde bazen sedimantasyon süratinde artış ve eozinofili saptanabilmek- teair. G’obuimler genellikle artmıştır. Bir­çok hastada romatoid faktör pozitif olup alkaien fosfat artışı ve hiperkalsemi buluna­bilir. Tüberkülin testi çok defa negatiftir. Serumda anjiotensini çevirici enzim düzeyi­nin artmış bulunması hem tan; hem de ak- tivite tayininde çok yararlı görülmektedir. EKG de iletim bozuklukları v< aritmiler saptanabilir.

Solunum fonksiyon testleri hastalığın akciğerdeki yaygınlığını yansıtır. I. dönem­de. fonk;;iyonlar normaldir veya hafif dere­cede diffüzvon kapasitesi ve komplians bo­zukluğu bulunabilir. Bu bozuklukların var­lığı radyolojik belirti olmadığı halde akci­ğer parankimasının tutuluşunu gösterir. II. dönemde, diffüzvon kapasitesi ve komp­lians boz ıkluğu yanında akciğer volümlerin­de azalma da saptanabilmekte ve efor ile PaO_; düşüklüğü bulunabilmektedir. III. dö­nemde yukarıdaki bulgular daha da şiddet­lenmekte ve çok kere istirahatte de arteri- vel hiDoksemi izlenebilmektedir.

Kesin tanı koyduran bir inceleme “Kwein-Siltzbaeh” testidir. Bir hastadan alınmış elan sarkoid dokusu, incelenecek
şahsın derisi içine’bir papül oluşturacak şe­kilde enjekte edilir. 4-6 hafta sonra enjeksi­yon yerinden alman biyopsi materyalinde tipik sarkoid dokusunun görülmesi tam için spesifiktir. Ancak enjekte edilecek sarkoid dokusunu her zaman temin etmek kolay ol­madığı ve test süresi uzun olduğu için ru­tin olarak kullanılabilen bir test değildir.

Diğer kesin tam yöntemi ise biyopsi materyalinin histolojik incelenmesidir. Deri lezvonu var ise deriden, yoksa şüpheli bir adenopati veya sağ skalen lenf bezinden bi­yopsi materyali alınabilir. Tanıya gidilemez ise karaciğer iğne biyopsisi, akciğer biyop­sisi veya mediastinoskopi yapılabilir.

Tedavi ve Prognoz:

Genel olarak sarkoidosisin prognozu iyidir. Mortalité % 5 dolayındadır. Spontan iyileşme, I. dönemdeki hastalarda % 80,

1. dönemdekilerde ise % 60 kadardır. Ölüm çoğunlukla akciğer fibrozisi, santral sinir sistemi tutulması veya hiperkalsemiye bağlı nefropati sonucu olmaktadır.

Tedavide kullanılan en etkili iiaç kor- tikosteroidlerdir. Ancak prognozun iyi ol­ması nedeniyle birçok hastaya hiçbir ilaç uygulanmamaktadır. Aşağıdaki durumların herhangibirisinin varlığında kortikosteroid tedavisi endikedir :

—   Göz, santral sinir sistemi veya kalp tutuluşu varsa

— Anemi ile beraber hipersplenizm var­sa

—  Devamlı hiperkalsemi saptanıyorsa

— Belirgin solunum sistemi semptomla­rı varsa

—   Progressif akciğer hastalığı ortaya çıkmışsa

Kortikosteroid tedavinin kesinleşmiş doz ve süreleri bulunmamakla beraber uy­gulanan formlardan birisi şöyledir. 1 ay sü­re ile günde 60 mg, sonra 5 ay süre ile gün­de 20 mg prednison verildikten sonra iki yoldan birisi izlenebilir. Ya ilaç kesilip so­lunum fonksiyonu kontrollan ile hasta iz­lenir ya da daha düşük dozlarda uzun süre tedaviye devam edilir.

Akciğer sarkoidosisinde tedaviye alına­cak yanıtı ve prognozu belirlemede bronko- alveoler lavaj (BAL) dan yararlanılabilir. Lavaj sıvısında lenfosit/polimorf nüveli lö- kosit oranının yüksek bulunması, halen ak­tif granuloma yapımının olduğunu, kortiko­steroid, tedaviye yanıt alınacağını ve prog­nozun iyi olduğunu gösterir. Bu oranın dülli bulunması inlcrslisyel filıro/.İMiı p.osU-r W«’i,ıUıt\ İlaca yuntı ulmtna/. vu progııtM ko­ludur. Hastalımın aktivitesini ve tedaviye alı­nacak yanıtı belirleyen diğer testler serum­da anjiotensini çevirici enzim düzeyleri, gal­lium sintigrafısi ve akciğer diffüzyon kapa­sitesi ölçümleridir.