ASEMPTOMATİK (-PERSISTAN) İDRAR ANOMALİLERİ
Belirli bir renal parankimal veya sistem ik hastalık yahut da üriner sisteme ait bir anomali olmaksızın ve nefro- tik düzeyde olmayan proteinim ve / veya hematüri şeklinde idrar anormallikleri gösteren vakalar nefrolojide ayn bir grup oluştururlar. Bu anomali çok zaman tasadiifi bir idrar muayenesi sonucu ortaya çıkar. Hastalarda ekseri glomeriil filtrasyon düşüklüğü, hipertansiyon, ödem gibi bulgular yoktur, idrar anomalileri persistan veya re- küran olabilir. Bu sendrom, bir nefrotik sendrom, glome- riilonefrit veya herediter bir hastalığın (membranoproli- feratif, saf mesangiyal glomerülonefrit, Alport sendromu, SLE, vb.) belirtisi veya bir fazı olabilir ve seyri sırasında ilerde tipik bir nefticik veya nefrotik sendrom şekline dönüşebilir.
Idyopatik Hematüri
Sistemik glomerüler veya nonglomerüler bir hastalığa bağlı olmayan hematürilerin reküran veya persistan olsun, çoğunluğunda renal fonksiyonlar tamamen normal olup, hematüri ekseri bir egzersiz, ateşli bir hastalık, üst solunum yolu hastalığı veya bir immünizasy ondan sonra görülür, yahut artar. Proteinüri olsa da az olup 1 gr/gün altındadır. Çok zaman bilateral kostolomber ağn vardır, immünolojik testler ve komplem an komponentleri normaldir. Böbrek biopsisi yapılacak oluna 1/3 ünde ışık, elektron ve immunflouressan mikroskobunda hiçbir patoloji saptanmaz. Bir bölümünde ise fokal ve segmental proliferatif glomerüler lezyonlar görülür. Segmental skleroz var veya yoktur. Ancak bazı araştırıcılara göte fokal proliferatif glomerülonefrit bir klinik teşhis olmayıp, ekseri diğer bir infeksiyon veya hastalığa eşlik etmektedir. Sonuç olarak bu sendromu gösteren hastalarda prog- nozun genellikle iyi olduğunu ancak yakın takibi ite ilerde gösterebileceği progresyonu gözden uzak tutmamayı bilmekte yarar vardır. Hematüri ile seyreden ve ayn bir antıte olan 2 hastalık da kısaca bu bölümde incelenecektir.
andıran akut nefritik sendrom şeklinde görülebilir. Hastalık giderek daha iyi tanınmakta ve zannedildiğinden çok daha yaygın olduğu anlaşılmaktadır. Japonya’da 6- 14 yaş arasındaki çocuklarda yapılan bir tarama çalışmasında, idrarda anomali görülenlerin % 60 ında IgA nefro- patisi saptanmıştır. Aynca renal ünite müracaat eden çocuklar arasında da, IgA nefropatisinin primer glo- merülonefritler içersinde en sık sebebi teşkil ettiği görülmüştür. Hastalık özellikle 15-35 yaş arasında ve erkeklerde daha çok görülür. Viral ve sterepto- koksik bir üst solunum yolu infeksiyonundan veya viral bir gastroenteritten hemen sonra ortaya çıkan hematüri epizotları ile seyreder. Renal fonksiyonlar normal gibidir. PSGN den faiklı olarak seram komplemam ve ASO litreleri normaldir. Eritrosit slendirleri ve 2-3 gr/gün civarında proteinüri ve akut dönemlerde bel ağrısı olabilir. Akut dönemler dışında ekseri mikroskopik hematüri vardır. Berger hastalığı pediatri literatüründe çok zaman ‘be- nigne recurrent hematüria’ adıyla geçmektedir. Fakat glomeriiler reküran hematüriler arasında en sık görüleni olmasına rağmen yukarıda yazılan idiyopatik hematürilerin hepsinin IgA nefropatisi olmadığım da hatırda tutmak gerekir. Hastaların % 50 kadarında kanda IgA düzeyi yüksek olup, keza deri kapillerlerinde granüler IgA depozitleri mevcuttur. Renal biopside, normal yapı veya oldukça değişik variyasyonlar bulunmakla beraber, ekseri diffuz mezangiyal veya fokal ve segmental proliferasyon mevcuttur. İmmunfloresan mikroskobunda ise tipik olarak diffüz mezangiyal 1 gA depolanması yanında ekseri C3 ve properdin, bazen aynca lgG ve fibrin birikimi görülür. Hastalığın patogenezi bilinmiyor. Immun kompleks hastalığı gibi görülmekle beraber antijenin ne olduğu, mezangiyal depozitlerin dolaşan immun komplekslerin çökmesi mi, lokal olarak oluşması ile mi olduğu bilinmiyor. Yeni doku tiplendirme çalışmaları BW 35 antijeninin, IgA de- polanmalanyla bir atada bulunmaları insidansmuı yüksek olduğunu gösteriyor. Prognoz genel olarak iyidir. Proteinüri miktarı prognoz tayininde önemlidir. 1 gr/gün den az proteinüri ile seyredenler genel olarak renal yetersizliğe gitmez. 2-3 gr/gün üzerinde proteinüri görülenlerin ise bir bölümünde olsa dahi ilerde hipertansiyon ve renal yetersizlik görülebilr. Hafif proteinüri olanlarda tedavi gerekmez. Orta ve ağır proteinüri olanlarda immtmosüpressif tedavi denenmelidir. Tedaviden alınan sonuçlar hakkında kesin konuşmak için zaman. henfi-> ~J–
—* ;<uud ay-
-j vanalar hızlı ilerleyen glomerulo- nefrite dönüşür. Bu tiplerin tedavisi o bölümde anlatıldı.
Henoch – Schönlein Sendromu (Purpurası)
Henoch-Schönlein pıırpurası, Berger hastalığı ile nefropati yönünden büyük yakınlık göstermektedir. Ancak Henoch-Schönlein sendromunda karek- teristik multiorgan tutulmaları bahis konusudur. Tipik olan vakalarda sendrom şu belirtileri göste>
