HİPOPİTÜİTARİZM

HİPOPİTÜİTARİZM (Hipofiz Yetmezliği)

Ön hipofiz yetmezliği adenohipofizin salgıladığı bütiin hormonların salgılanmasında yetmezlik (panhipopituitarizm) veya bazı hormonların salgılanmasında yetmezlik (izole yetmezlik) şeklinde belirir. Panhipo-pituitarizmde teşhis daha kolaydır. Adeno-hipofız fonksiyonlarının çeşitliliği gözönü-ne alınırsa klinik buigulann da ne kadar çok sayıda olduğu anlaşılır. Panhipopi-tuitarizmae boy kısalığı (GH eksikliği) deri kuruluğu, saç dökülmesi, üşüme, kabızlık (TSH eksikliği) ve soluk-beyaz görünüm (MSH eksikliği) gibi belirtiler yanında tansiyon düşüklüğü, bitkinlik gibi sürrenal yetmezliğinin bulgulan bir aradadır. İzole yetmezliklerde ise yalnız ilgili hormonun yokluğunun belirtileri bulunur. Hipopituıta-rizmde. etivolojik sebepler de oldukça çok sayıda ve değişiktir. Vasküler-iskemik sebepler. tümörler, infeksivonlar ve infeksi-yon dışı hastalıklar gibi. Tümör ihtimali özellikle akla getirilmeli ve sella turcica gra-fisi, bilgisayarlı beyin tomografisi gibi inceleme metodian ile aranmalıdır. Vaskıiler-is-kemik sebepli hipofiz yetmezlikleri arasında, Sheehan sendromunun özel bir yeri vardır. Sheehan sendromu, kadınlarda do

ğum sırasında veya doğumdan sonra şiddetli bir kanama olmasına bağlanan hipofiz yetmezliğidir.

Yüz donuk-mat ve anemiktir. Mermer beyazlığı, melanosit stimülan hormon eksikliğine bağlıdır. Meme uçları, genital mukozalar soluktur. Deri kuru ve atrofıktir. Ame-nore, hemen bütün Sheehan vakalarında mevcuttur. Uterus boyutlarında gerileme olur (hipoplazi).

Hastalar, çok üşürler. Hipoglisemiler görülebilir. Kanda tiroid hormonları ile birlikte tirotropin (TSH) de çok düşüktür. Eksik olan TSH. enjeksiyon şeklinde verilirse, tiroid guddesinin ivod tutması artar. Kanda tiroid hormonlarının düzeyi yükselir. ACTH enjeksiyonu ile de plasma cortisol düzeyinde yükselme olur. Halbuki, primer hipotiroidizmöe ve primer sürrena) yetmezliğinde (Addison) trofik hormonların verilmesiyle hiçbir değişiklik cmaz. Çünkü, asıl eksiklik çevresel guddelemedir. Bu gibi durumlarda ancak çevrese! hormonlar ile etki yapılabilir.

Tedavi:

Etivolojik tedavi, özellikle tümörlerde önemlidir. Vasküler sebepli olan hipopitui-tarizmde ise etivolojik tedavi düşünülmeden hormon eksikliği giderilir.

Panhipopituitarizm tedavisinde tedaviye daima glukokortikoidierle başlanmalıdır. Önce tiroid hormonu verilirse, hipokorti-sizm belirtileri çok ağırlaşarak hasta kol-lapsa girebilir. Cerrahpaşa Tıp Fakültesinde, tedaviye önce glukokortikoid (kortizon veya prednisolon) ile başlanmakta ve bu tedavi 4-7 gün sürdükten sonra tiroksin, basamaklı arttırma ile verilmektedir,

Gonad hormonları ile tedavi ise, hastanın cinsiyetine göre, erkekte testosteron kadında östrojen ve progesteron verilerek düzenlenir.

DİABETES İNSİPİDUS

Arka hipofiz (nörohipofız) nöro-en-dokrin bir sistemi temsil eder. Bütün hormonların salgılanmasında sinir sisteminin ve sinirsel ileticilerin rolü olduğunu düşünebiliriz. Fakat nörohipofızin hipotalamus nukleuslan ile çok yakın ilişkileri olması, hipofızin bu kısmını özellikle nöroendo-krin bir organ saymamızı haklı göstermektedir.

Vasopressin (Antidiüretik hormon, ADH) ve oksitosin hormonları, hipotala-musta supraoptik ve paraventriküler nuk-
leus nöronlarında sentezleri yapılan hormonlardır. Bu iki hormon supraoptikohi-pofızer traetus üzerinden geçerek arka nipo-fıze ulaşırlar. Arka hipofizde “nörohipofi-zin” adı verilen proteine bağlı şekilde depolanırlar. Fizyolojik uyanlar (hıperosmo-iarite, susuzluk, oksitosinle ilgili uyanlar) her iki hormon ve nörohipofizin, kana karışır. Antidiüretik hormon, 1080 molekül ağırlığında ve 9 amino asidli bir polipeptid hormondur. Memelilerde (ve insanda^vasopressin türü, arginin-vasopressindir.

Tatsız (şekersiz) diabet. adı diabetes mellitustan ayırmak için kullanılmış olan,-tarihi bir addır. Diabetes insipidus vasopressin eksikliğine veya böbrek tüblerinin bu hormona cevapsızlığma bağlıdır.

ikinci tipe, nefrojenik diabetes insipidus adı verilir. Merkezi veva kranyai diabetes insipidus adı ile anılan birinci tipte de değişik etivolojik sebepler bulunur. İdvopa-tik olan bazan ailevi (kalıtım ?) özellikler gösterir. îdyopatik şekil dışında, hipofiz bölgesi tümörleri, kafa travması, sarkoidoz, lösemi, Hand-Schüller Christian hastalığı gibi sebeplere bağlı hastalık görülebilir. Diabetes insipidus tanısı ve ayırıcı tanısı için testler yapılır.

a- İdrar dansitesinin ve osmolaritesinin günün çeşitli saatlerinde öiçüimesi ile testlere başlamak uygun olur (fraksivone dan-simetri).

b- Hipertonik tuzlusu perfüzvonu testi de ilk testlerin ardından yapılması gerekir. Hipertoni (hiper osmolarite) yaratılması ile norma! şartlarda supraoptik ve paraventriküler nukleuslar, osmoreseptörler yoiuyıa uyarılır ve ADH salınır. Antidiüretik hor; mon salınması ile idrar hacmi azalır, dansi-tesi yükselir. Bu bulgunun gözlenmemesi diabetes insipidus tanısının doğrulanması demektir. Bu testin yapılması olanağı yoksa, S saatlik susuzluk sırasında idıar hacmi ve osmolaritesi. kan osmoiaritesi fie karşılaştırılır. Normal şahıslarda. 6 saatlik susuzluk idrar osmolariıesiai 400 mosm üzerine çıkanr. Kan osmoiaritesi ise en fazla 300 mosm olur. Diabetes insipidus durumunda ise serumda hiperosmolarite durumu, idrarda ise yine testin başında da olduğu gibi hipoosmolarite ve düşük dansite devam eder. S saatlik susuzluk testi sırasında vücut ağıriığı kontrol edilmeli, ağırlık kaybı vücut ağırlığının 1/20 sini bulursa teste son verilmelidir. Bu testin, hastanın bir odaya kilitlenerek yapılması doğru değ

si) değil, diabetes insipidus vakası olduğuna karar verildikten sonra, eksojen olarak verilen Vasopressin’e idrar yoğunluğu ve idrar osmoiaritesinin artış cevabı aranır. Bunun için de mesela 5 ünite pitressin (tan-nat) veya başka bir pitressin preparatı enjeksiyonundan sonra idrar osmoiaritesinin ve yoğunluğunun artışı kontrol edilir.

Merkezi sebepli diabetes insipidus’ta Vasopressin enjeksiyonuna cevap alınır, îdrar hacmi azalır, yoğunluk ise yükselir. Nefrojenik diabetes insipidus durumunda asıl kusur böbrek tüblerinde olduğundan, cevap alınmaz. Diabete:» insipidus tedavisinde Vasopressin preparatlan kullanılır. Pitressin tannate yağlı solüsyonu tercih edilir. Etki süresi uzun olduğundan bazan haftada iki gün enjeksiyonu yeterlidir.

Vasopressin nasal spray. burundan kullanılma kolaylığı ile enjeksiyon sayısını azaltır. Bazan da ı,ek tedavi etkeni olarak, pitressin yerine geçer. DDAVP de (aezami-do arginin Vasopressin) enjeksiyon veya burun spray’i seklinde kullanılabilir. Cevaplı olan hastalarda, haftanın bazı günlerinde klorpropamiö kullanılması da uygundur. Böyiece,’devamlı kullanmanın doğuracağı hipoglisemi önlenmiş oiur. Kiorpropamid. bilindiği gibi bir antidiyabeük ilaçtır. Fakat, organizmada az miktarda vasopressin salgılanıyorsa etkisini güçlendirir.

Kloronazid grubu diüretiklerin de bazı diabetes inâpidus vakalarında faydalı olduğu görülmüştür.

Bazı nefrojenik diabetes insipidus vakalarında diğer iiaçiası cevap alınamadığından, klorotiazid grubu tek etkili madde olarak kalır. Diüretücierin yan etkileri sebebi ile (hipopotasemi, hiperiırisemi ı dikkatli kullanılmaları gerekir.

Antidiüretik Hormonun Uygunsuz Salgılanmam

Kan suyunun artmasına bağlı hıponaî-remi (seyrelme hıponatremi’si-diiuüonal hyponatremia) ve serumda osmolarite azalması, böbreklerden tuz kaybı, kan voinmân-de azalma yokluğu, sıvı kısıtlanması ile hi-ponatreminin düzelmesi gibi bulgular bu sendromu düşündürür. Uygunsuz salgılanma (inappropriatei bazı bronş kanseri vakalarında, beyin absesinde, menenjitte, porfıria vakalarında gözlenmiştir. Tedavi için, sebebe yötielen tedaviye ek olarak, su kısıtlanması gereklidir.
Oksitosin

Vasopressin öncelikle supraoptik nuk-leusdan, oksitosin ise daha çok paraventri-küler nukleusdan salgılanır. Oksitosin salgılanması için başlıca uyan memeden gelir. Oksitosin etkisi ile uterus kasılır, meme ductusiarını çevreleyen miyoepitel hücrelerinde de kasılma oiur. Erkek ve kadında, asıl fizyolojik rolü bilinmemektedir. Doğum indüksivonu için kullanılır.