PARATİROİD HASTALIKLARI HİPOPARATİROİDİ
Hipoparatiroidi çeşitli sebeplerle meydana gelen klinikte personalite değişiklikleri, parestezi, adale kramplarından tetani-ye kadar gideiı değişik belirtiler ile ve la-renjeal stridor, psikoz ve hatta konvülsiyon-larla seyreden bir tablodur ve paratiroid hormonu salgılanmasmdaki yetersizlik sonucu oluşur.
Hipokalsemi sebepleri şöyle sıralanabilir:
I- Hiperfosfatemi ile birlikte olan hipo-kaisemiler:
1. Idıopatik hipoparatiroidisin
2. Postablatif hipoparaüroidism
3. Pseudohipoparatiroidism
4. Böbrek yetersizliği
E- Normal veya düşük fosfat düzeyi ile birlikte olan hipoparaüroidiler:
1. Malabsorpsiyon
2. Magnezyum eksikliği
4. Pankreatit
5. Medüller tiroid kanseri
6. Renal tübuler asidoz veya Fanconi Senaromu
Bu hipoparatiroidilerden daha sık görülenleri şöyle sıralayabiliriz:
1- tdiopatik: Bazen diğer endokrin bezlerini de etkileyen (primer hipotiroidi, Adi-son hastalığı, över yetersizliği, vb. gibi) oto-immun bir hastalık sonucu, bazen de sekse bağlı resessif bir hastalık olarak meydana çıkar.
2- Postoperatif hipoparatiroidi: Paratî-roidektomi veya tiroidektomi ameliyatlarından sonra paratiroid dokusunda veya kan damarlarında meydana gelen tahribat sonucu, geçici veya devamlı hipoparatiroidiler görülebilir.
Paratiroid adenomunun çıkartılmasından sonra, ameliyattan önceki uzun süreli dönemde yüksek serum kalsiyumu nedeni ile diğer paratiroid bezlerinin süpresyona uğraması sonucu da hipotiroidi oluşur.
3- Diğer hipoparatiroidi nedenleri arasında daha seyrek görülenler de vardır. Örneğin 1-131 ile tiroid kanseri tedavisi ile boyun bölgesine yapılan radyoterapiden sonra, metastatik karsinom veya ağır magnezyum eksikliği sonucu gibi.
4- Süt çocukluğu döneminde hipoparatiroidi annedeki hiperparatiroidi nedeni ile oluşabileceği gibi, çocuğun fosfatlardan zengin inek sütü ile beslenmesi sonucu da görülebilir. Bazen paratiroidler doğuştan mevcut değillerdir.
5- Hipoparatiroidi dışındaki tetani nedenlerinin başında aşırı alkali alımma bağlı, aşırı kusmaya veya hiperventilasyona bağlı alkaloz gelir ki total kalsiyumun normal olmasına karşın ionize kalsiyum düşüktür ve serum fosfatlan normaldir. Osteomalasi ve rahitisde de tetani görülebilir. Malabsorpsiyon, ağır diare, intesünal rezeksiyon durumlarında da tetani görülebilir.
Hipoparatiroidideki klinik belirtiler düşük serum kalsiyumuna bağlıdır.
Tetani, sinirlilik, halsizlik, şahsiyet de>-ğişiklikleri görülebilir. Adale krampları, kaf-popedal spazm, konvülsiyonlar, stridor,
İMMqU. spazm belirti. ve bulgulan, diplopi, tan ağrıları ve pollakuri mevcut olabilir. Oed kuru ve tırnaklar incedir ve çabuk kırı-br, tırnak diplerinde genellikle candida in-feksiyonu vardır. Katarakt da oluşabilir.
Chvostek belirtisi (çene köşesine angu-lus manibrii ‘ve yakın bölümde fasial sinir üzenne bir refleks çekici ile vurulduğunda ya yalnız dudaklar veya hem dudaklarda hemde burun kanatlarında veya yüzün o tarafındaki yüz adalelerini de içeren bir kasılma) pozitiftir.
Trousseau fenomeni de (kolda tansiyon aletinin manşeti ile diastotik basıncın üstünde bir basınç ile dolaşım engellenirse, elde ebe eli durumu oluşur) pozitiftir.
Psödohipoparatiroidi
Kalıtsal bir sendromdur. Kadınlarda erkeklerden iki defa daha fazla görülmesi cinse bağlı olarak geçişi düşündürür. Burada serum paratiroid hormon düzeyi yüksektir. Parathormona target organ cevabı yoktur. Parathormonun intrasellüler ileticisi olan siklik AMP oluşumu azalmıştır. Fenotip değişiklikler arasında yuvarlak yüz, kısa vücut yapısı, kuru deri, ince çabuk kırılan tırnaklar, özellikle 4 ve 5 inci parmaklarda kısa metakarp ve metatars, sayılabilir. Katarakt, zihinsel gerilik, deri altı dokusu ve bazal ganglionun kalsifikasyonuna sık rastlanır. Serumda yüksek parathormon düzeyine karşın serum kalsiyumu düşük, alkali fosfa-taz yüksektir.
Hipoparatiroidideki Laboratumr
Bulguları:
Hipoparatiroidideki laboratuvar bulgularını şöyle özetlemek mümkündür:
Serum kalsiyumu düşük, serum fosfatı vuksek, idrardaki fosfat düşüktür. Bu nedenle fosforun tübüler reabsorpsiyonu (TRP % 95 den) yüksektir. Alkali fosfataz normaldir. EKG de Q-T aralığı uzamıştır. Radio-immunoassay metodu ile plazmada paratiroid hormonu saptanamaz veya çok düşüktür. İdrarda kalsiyum Sulkowitch testi ile negatif veya bir + bulunur.
Radyolojik olarak bazal ganglion kalsi-fîkasyonu saptanır.
Pseudohipoparatioidide metakarp kemikler kısadır ve kemiklerde demineralizas-yon görülebilir.
Primer hipoparatiroidiyi pseudohipo-paratiroididen ayırmak için EUsworth-Ho-ward testi uygulanır. Hastaya 200 ünite paratiroid hormonu I.V. olarak verilerek idrarla atılan fosforun ve Cyclic AMP’nin
primer hipoparatiroidide 10 defa veya d; fazla artarken, pseudohipoparatiroidide cak 2 defa arttığı izlenir.
Hipoparatidoidi Tedavisi:
Hipoparatiroidık tetani’nin veya akut hipokalseminin tedavisi:
1- Hastanın solunum yolunun açık olduğundan emin olmalıdır.
2- İntravenöz olarak kalsiyum glukon*-tin % 10 luk solüsyonundan veya kalsiyum klorürün % 5-10 luk solüsyonundan 5-20 mİ injekte edilir. Bu solüsyonlarda 10-15 mİ, bir litre % 5 glukozun sudaki ve izotonik NaCl solüsyonu içersine ilave edilerek inatçı tetani vakalarında yavaş olarak intravenöz yol ile verilebilir.
3- Bu tedaviden sonra veya daha hafif vakalarda, kalsiyum ağız yolu ile verilebilir. Bu amaçla günde 3 defa 6-8 g. kalsiyum glu-konat, günde 3 defa 4-8 g. toz halinde kalsiyum laktat veya % 30 luk kalsiyum klo-rürden günde 3 defa 2-4 g. ağız yolu ile verilebilir.
4- Cholecalciferal (D3 vitamini) veya dihydrotachysterol (AT 10), ağız yolu ile kalsiyuma başlanması ile birlikte verilmesi gereken ilaçlardandır. D3 vitamini ultra-viole ışınlarının etkisi ile derideki 7. dehid-rokolesterolden meydana gelir ve taşıyıcı spesifik proteinler aracılığı ile karaciğere gelir ve orada hidroksile olarak 25-hidroksi-koiekaisiferol (25-HCC) halini alır; bu D vitamininin fazlası organlarda depo edilebilir veya inaktif şekle çevrilerek vücuttan atılabilir. Karaciğer hastalıklarında 25-HCC eksikliği bildirilmemiştir. 25-hidroksikole-kalsiferol’ünde hidroksilasyonu ile böbreklerde 1: 25 dihidrokâkolekalsiferol (1:25 DHCC) oluşurki D vitamininin biyolojik etkisi olan şeklidir ve barsaklardan kalsiyum absorpsiyonunu arttırır. Paratiroid hormonu ile birlikte kemiklerden kalsiyumun serbest hale geçişini sağlar. D vitamininin fosfatürik etkisi de vardır. 1: 25 DHCC muhtemelen dolaşımdaki paratiroid hormonun düzeyini düzenler. 1: 25 DHCC eksikliğinde parathormonun kemiklere etkisi kısıtlanır. D vitamini verildikten sonra azami etkisini gösterinceye kadar 6 haftaya kadar sürebilen bir zaman geçer. Bu nedenle D vitamini dozu kısa sürelerle arttırılma-malıdır. Bu suretle D vitamini intoksikasyo-nu da önlenmiş olur. Cholecalciferol (vitamin D3) den ihtiyaca göre ağız yolu ile günde 80-160 bin ünite veya 2-4 mg. verilebilir.
Dihidrotakisterol, kolekalsiferol’ün etkilerine sahip olmakla beraber, etkisi daha
süratlidir ve ağırlık hesabına göre 3 defa daha fazla etkilidir. Dihidrotakisterol ya mİ. sinde 1.25 mg. bulunan yağlı solüsyon şeklinde veya 0.125, 0.2 ve 0.4 mg. içeren kapsüller halinde bulunur. Yağlı solüsyondan ilk 2-4 gün günde 4-10 mi. verilir ve sonra 1-3 hafta süre ile günde 1-2 mİ. ye inilir ve sonradan idame dozu saptanır. Kapsül şeklinde başlangıç dozu günde 0.8-4 mg. dır. Daha sonra idame dozuna geçilir. Son zamanlarda kullanılmaya başlanılan D vitaminin metabolitierinden 1.25-dihydroxy-cholecalciferol (günde 0.5 mcg.) veya sentetik l-a-hvdroxycholecalciferol akut durumlardaki tedaviyi daha kolay hale getirmişlerdir.
5- Paratiroid hormonundan günde 3-5 defa 50-100 ünite, Î.M. veya deri altına in-jekte edilmesi tetani yi önler. Antikorlar oluşabileceğinden en fazla bir hafta kullanılır ve zorunlu durumlar dışında kullanılması da kesinlikle önerilmez.
Hipoparatiroidide İdame Tedavisi:
1- Hastaya yüksek kalsiyum ve düşük fosfat diyeti uygulanır. Hastaya günde 1-3 g kalsiyum verilir; verilen kalsiyum prepara-tınm sağladığı kalsiyum miktarına dikkat edilmelidir, örneğin 600 mg. lik kalsiyum, glukonat tableti sadece 32 mg. kalsiyum sağlar. 5 g. kalsiyum laktatm sağladığı kalsiyum miktarı da 650 mg. dır.
Hipokalseminin tedavisinde güçlük görülen vakalarda diyette karaciğer, balık ve balık yumurtası gibi besinlerden kaçınılarak yemeğin fosfat içeriği azaltılır.
Tedavinin başlangıcında aliminium hydrosride gel de kullanılarak sindirim sisteminden emilen fosfatların miktarı azaltılmaya ve serum fosfat düzeyi düşürülmeye çalışılır.
2- Cholecalciferol (vitamin D3) den günde 40-160 bin ünite yani 1-4 mg. verilir. Bazı vakalar daha yüksek dozlara ihtiyaç gösterir.
Yeni preparatlardan 1,25 dihydroxy-cholecalciferol ve 1 -û-hvdroxycholecalcife-rol daha çabuk metabolize olduklarından etkileri daha süratlidir. Bununla beraber akut hiperkalsemi oluşturmaları gibi bir tehlikede varolduğundan hastalar daha sık aralıkla kan ve idrar kalsiyumuna bakarak izlenmelidirler. Bu amaçla günlük doz günde
0.5 mcg. kadardır. Akut D vitamini intoksi-kasyonunda baş ağrısı, bulantı ve kusma görülür. Kronik D vitamini intokâkasyonunda da böbreklerde ve bazal ganglionda kal-âCkasyon saptanır. D vitamini intokâkas-
yonunda kortikosteroidlerden yararlanılır.
3- Dihidrotakisterol’den günde 0.2-1 . mg. verilerek, kan kalsiyumunun normal düzeyde kalması sağlanır.
Pseudohipoparatiroidide Tedavi:
Burada D vitamininin en etkili doku metabolitine 1.25 dihidroksikolekalsife-rol’a gereksinme vardır. Böbrek tubulus’ie-rinde 25-hidroksikolekalsiferol’ün 1,25 di-hidroksikolekalsiferol’e hidroksilasyonu yapılamaz.