POLİYOMİYELİT

POLİYOMİYELİT

POLİYOMİYELİT (Çocuk Felci. Heine – Medin Hastalığı)

Tanım:

Omuriliğin motor nöronlarını tahrip ederek gevşek felçlere neden olabilen akut seyirli bir virüs hastalığıdır.

Etiyoloji:

Etken, 28 nm büyüklüğünde, kübik kapsid simetrisi gösteren, RNA genomuna sahip ve picornaviruslar içinde yeralan bir virüstür. Virüsün 3 antiienik tipi vardır. Doku kültürlerinde üretilebilir. Maymun dışında deney hayvanı yoktur. Ultraviyole. ısı (50°C’de 30 dakikada) ve suda 0,1 ppm serbest klorla bile tahrip olur. Diğer dezenfektanlara direnç gösterebilir.

Epidemiyoloji:

Enfeksiyon dünyada yaygındır. Hastalık fekal-oral yoldan, enfekte besin maddelerinin yenmesi ve içilmesi ile geçer. Sinekler virüsün mekanik taşıyıcısı olabilirler. Bilinen tek rezervuar insandır. Gerçekte hastalık her yaşta görülebilir. Fakat çocuklar aktif bağışıklık kazanmadıklarından, daha duyarlıdırlar. Gelişmekte olan ülkelerde vaka yoğunluğu daha çok çocuk yaşlarda bulunur. Yaz sonu ve sonbaharın ilk aylarında vaka sayısı artar. Birçok gelişmiş üj-kede hastalık, çocuk yaşta aşı ile sağlanan immun baraj nedeniyle, ileri yaşlara kayma göstermektedir.

Aşının korunmada yeralmasından soc

ra, ülkemiz dahil, vaka sayısında dramatik düşme görülmüştür.

Patogenez ve Patoloji:

Virüs önce orofarenks ve ince barsak epitel hücrelerinde yerleşir ve ürer. Regio-nal lenf düğümlerine geçer (lenfatik hiperp-lazi, lenf düğümlerinde büyüme, Peyer plaklarında ülserasyon, …..). Hastalığın çıkışından önce boğazdan ve feçesten virüs izole edilebilir. Bundan sonra viremi ile virüs organizmaya yayılır, Merkezi Sinir Sistemine (MSS) ulaşır. Poliovirus periferal sinirlerin aksonları boyunca yayılabilir. Tonsillektomi yapılanlarda orofarenksten virüs sinir fibrilleri aracılığı ile beyine ulaşabilir. Sinir hücreleri içinde çoğalan virüs bunları tamamen tahrip eder (kromatolizis-nöronofaji, perisellüler hücre enfiltrasvonu). Omuriliğin ön boynuz hücreleri sıklıkla atake olur. Ağır vakalarda virüs MSS’de daha geniş invazyon gösterebilir.

Klinik Bulgular:

Viremi güçlü değilse (minör viremi) enfeksiyon çoğunlukla (% 99) asempto-matik geçebilir. Semptomatik enfeksiyon değişik klinik formalarda seyredebilir. Kuluçka dönemi ortalama 7-14 gün kadardır.

1. Abortif polıomvelit (minör hastalık):

En sık görülen klinik formadır. Ateş,

boğaz ve baş ağrısı, kusma ve karın ağrısı, uyuklama ile birden başlar. Birkaç günde belirtiler geriler ve hasta iyileşir.

2. Aseptik menenjit (nonparalitik poli-omyelit):

Yukarıdaki belirtilere menenjit belirtileri (ense sertliği, Kernig ve Brudzinski, Babinski pozitiflikleri, patolojik BOS bulgusu, …..) eklenir.

Belirtiler birkaç gün içinde gerileyerek hasta iyileşir.

3. Paralitik polyomyelit (majör hastalık):

Minör hastalık belirtilerinin kaybolmasından birkaç gün sonra veya minör belirtiler görülmeksizin doğrudan, aşağı motor hasarına bağlı olarak gevşek felçlerin ortaya çıkışı ile karakterizedir. Felçlerden önce pareziler mutaddır. Aseptik menenjit belirtileri de bulunabilir. Felçler daha çok aşağı ekstremiteleri tutar ve asimetriktirler. Bacak felçlerinde yüzevel karın ve kremaster refleksleri kaybolur. Derin ten-don refleksleri önce şiddetlenir, sonra azalır, kaybolabilir. Ağniı kas spazmları görülebilir. Diyafram ve solunum kaslarının felci mekanik respirasyona gerek gösterir.
Geçici olarak üriner retansivon ve konsti-pasvon görülebilir. Paralitik olay birkaç gün içinde durur. Hastalığın maksimum iyileşme noktası ilk 6 ay sonunda belli olur. Çoğunlukla kas atrofileri ve şekil bozuklukları ile birlikte felçler sekel olarak kalır.

Vakaların 5-10 kadarında paralitik hastalık bulber tipte gelişebilir. Burada kafa sinirlerinin çekirdekleri ieze olmuştur. 10. sinir tutulursa yumuşak damak, farenks ve ses telleri felcine bağlı olarak ağızda sek-resvon birikmesi, içilen sıvının burundan gelmesi, larenjeal stridoı-, ses kısıklığı görülür. Vazomotor ve solunum merkezlerinin İeze olması kötüdür. Şokla ve solunum durması ile hasta kavbedilebilir.

Polimyelitü vakaların hemen hemen yarısında sebebi belli olmamakla birlikte hipertansiyon görülebilir.

Tanı:

Minör hastalığın influenza ve benzeri antitelerden; polivomiyelit menenjitinin de diğer aseptik menenjitlerden ayrılması, spesifik tanı yöntemlerine başvurulmadıkça zordur. Paralitik polivomiyelit ise. Guillain-Barre şendromu (simetrik felçler, duyu kaybı, fasyal dipleji, albumino-sitoloiik dissosivasvon ve sonuçta süratli şifa), çeşitli nedenlere bağlı spinal araknoidit, difteri sonrası polinöritine bağlı felçler ve coxsackie virusuna bağlı paralitik hastalıktan ayrılmalıdır.

Spesifik tanıda boğaz ve feçesten virüs izolasyonuna gidilebilir, tik 2 haftada izolasyon şansı çok yüksektir.

3-4 hafta ara ile alınan serum örneklerinde kompleman fiksasyonu ve nötralizas-yon testleri ile antikor artışı gösterilebilir.

Majör hastalıkta BOS’ta hücre 50-500/ mm3, protein artmış, şeker ve klorür normal buiunur. BOS’ıaıı virüsün izolasyonu girişimi pratik önem taşımaz.

Tedavi:

Spesifik tedavisi yoktur. Ancak hasta bakımı çok önemlidir. Hasta başlangıçta tam ya Lak istirahatine ailnır. Fikiz aktivitelerin ve yorgunluğun paralizilerin görülme şansını arttırdığı bilinmektedir. İlk günlerde entübasyon. trakeostomi, nazogastrik sonda ile beslenme, oksijen inhalasyonu, mekanik ventiiasvon, sekonder enfeksiyonla mücadele gerekebilir. Likit ve elektrolit dengesi korunur.

Daha sonra felçli hastanın rehabilitasyonu için fizyoterapiye geçilir, (ağrıları azaltmak için aspirin, parasetamol, kas spazmlarını çözmek

için ıslak sıcak kompres ve su banyoları, kaslara passif hareket uygulama…).

Prognoz:

Paralitik polivomiyelitte mortalite % 5-10 arasındadır. Vakaların yansına vakm kısmında değişik gravitede paralitik sekei-ler kalır.

Tonsillektomi, kişilerdeki immun kompetan dokuyu kaldırarak poliovirusuna karşı direnci azaltır ve poiiyomiyelitin öldürücü bulber tipte gelişmesine yolaçabilir. Hastalık genellikle, yetişkinlerde ve gebelerde çocuklardan daha ağır seyreder.

Korunma:

Hastalığı geçirenlerde nötralizan antikorlara bağlı olarak tipespesifik bağışıklık oluşur. Yeni doğanlar anneden geçen antikorlarla 6 ay kadar bağışıktırlar.

Çevre sağlığı ve genel sanitasvon tedbirleri bulaşma zincirini kırmak yönünden önem taşır.

Aşılamanın uygulamaya girmesi ile hastalık büyük ölçüde kontrol altına alınmıştır. Polivomyelite karşı uzun süreli et-k.n bağışıkiama aşı ile yapılır. Saik aşısı maymun böbrek hücrelerinden hazırlanır, ‘.iu förmalinli inaktive aşı 1-2 vıl içinde en az 4 defa ve 2-3 yılda bir rapelieri yapılarak uygulanır. Bugün Türkiye dahil birçok ülkede Sabin’in insan dıploid hücre kültürlerinden hazırlanan atenüe aşısı kullanılmaktadır. Aşı MgCh ile stabilize edildiğinde 4°C’de bir yıl, oda ısısında 1 hafta etkinliğini korumaktadır. Üç tipi kapsayan (trivalan) oral polivomiyelit aşısı, 2 aylıktan itibaren bebeklere 6-8 hafta ara ile 3 defa 2-4 damla ağızdan verilerek uygulanır.

12-18 ay sonra 1 doz ilk rapel, ilkokul ve lisede müteakip rapeller yapılır.

Aşı ‘ j 95 ten fazla koruyucu etkiye sahip oiup DTB ve kızamık aşıs; ile birlikte uygulanabilir.

Aşı virusu barsakta çoğalır ve enfeksiyon oluşturur. Fekal bulaşma ile toplulukta yayımı sözkonusudur. Çok seyrek de olsa aşı virüsünün barsakta çoğalması sırasında mütasvonu sonucu paralitik hastalık yaptığı bildirilmiştir. Gebelik aşı için mutlak kontrendikasyon teşkil etmez. İmmun yetersizliği olanlara atenüe aşı uygulanmamalıdır.

Epidemiler sırasında tonsillektomi yapılmamalıdır.

Hastalığın bildirimi zorunludur.

Patogenez ve Patoloji:

Virüs esas itibarile CLK antijenin markerini ’.aşıyan T helper hücrelerini enfekte ederek bu .-.ücrelerin absolü sayısının ve T4/T8 (CD4 / CD8) oranının azalmasına ve T helper fonksiyonunun bozulmasına neden olmak suretiie r.ücresel bağışıklığı derin biçimde hasariamak-:a ve böylece inatçı enfeksiyonların ve malin yivlerin oluşmasına yol açmaktadır. Virüsün r.örotropizm gösterdiği ve MSS’ndeki patolojimin bir bölümünden doğrudan virüsün sorumlu :iduğu da gösterilmiştir.

Klinik Bulgular:

Virüsün alınmasından sonra tam oluşmuş AIDS’in orcava çıkmasına kadar geçen sürenin oiaukça uzun (aylar, yıllar) olduğu kabul edilmektedir.

HIV enfeksiyonunun değişik klinik formlarla gidiş gösterdiği anlaşılmıştır. Yetişkin vakaların bir bölümü uzun süre semtomsuz kalabilir. Hastalık başlıca, AIDS related complex (ARC) ve tam oluşmuş AIDS olarak iki safhalı bir gelişme gösterir.’

ARC’lı hastalarda ateş, bitkinlik, iştahsızlık, persistan jeneralize lenfadenopati, diyare, gece terlemesi, kilo kaybı ve immünolojik bozukluklar (deri anerjisi. CD4 hücre azalması, CD4/CD8 oranının 1 in altına inmesi, lenfope-ni, trombositopeni, mitojeniere cevap yokluğu, sitotoksisitenin azalması, hiperproteinemil başlıca bulgulardır. Bu hastaların dörtte birinde 2-3 vıl içinde AIDS’in tüm belirtileri ortaya çıkar.

AIDS, yukarıda işaret edilen belirtilere ek olarak, asıl, tümörler ve fırsatçı enfeksiyonların oluşması sonucu, iki doğrultudaki gelişme ile karakterizedir. Hastalık. Kaposi sarkomu, lenfomalar, candida, H simplex ve cytomega-lovirus gibi etkenlerle oluşan oral ve mukozal lezyonlar ve yine çeşitli etiyoloj ilerden (cryptosporidium, lamblia, salmonella…) ileri gelen barsak enfeksivonlan görülür. Vakaların üçte birinde MSS bulguları tesbit edilebilir (T gondii, C neoformans, cytomegalovirus ve diğer etkenlere ve doğrudan HlV’e bağlı menengoansefalitler, serebral lenfomalar veya vasküler komplikasyonlar). Keza, P carinii pnömonisi ve M avium intracellulare enfeksiyonu da sıklıkla görülen komplikasyonlar içindedir.

Pediatrik vakalar büyük ölçüde yetişkin vakalara benzerlik göstermekle beraber bunlarda, hastalığın kuluçka süresinin daha kısa (4-6 ay) olduğu ve yetişkinlerden farklı olarak,
lenfositik interstisyel pnömoni ve kronik paro-tis şişmesi ve gram (-) sepsis komplikasyonunun sıklıkla görüldüğü bildirilmektedir.

HIV enfeksiyonunun, enfeksiyöz mononük-leozise benzeyen akut gidişli bir klinik tablo gösterebileceğine de işaret edilmektedir. Burada 6 haftalık bir kuluçka süresinden sonra hastalık ateşle başlamakta, terleme, bitkinlik, boğaz ağrısı, farinieal eritem, miyalji, diyare, gövdede makülopapüler döküntüler ile ve trombositopeni. lenfopeni ve CD4/CD8 oranının azalmasile gidiş göstermektedir. Akut gidişli menengoansefalitierin görülebileceği de bildirilmiştir. H astalık 2-3 hafta içinde kendiliğinden iyileşmektedir. Bu özelliği ile HIV bir bakıma Epstein-Barr virusuna benzerlik göstermektedir .

Hastalarda core proteini (p 24) ve zarf gli-koproteinler; (gp 41, gp 120 ve gp 160) gibi virüs antijenlerine karşı spesifik antikorlar oiuşur.

Tanı:

Hastalık, diğer immun yetmezlik hallerinden. tüberküloz, koliajenoz, lenfoma gibi kronik gidişli diğer hastalıklardan ayrılmalıdır.

Çocuklarda, serolojik pozitiflik yoksa, ade-nosin deaminaz veya pürin nükleosid fosforilaz defektleri ve çinko eksikliği bulunup bulunmadığı araştırılmalıdır. Çünkü bunlar AIDS’ e benzer klinik tablo oluşturabilirler.

Enfeksiyonun serolojik tanısında fluoresan antikor testi (FAT) ve daha yaygın olarak ELISA kullanılmaktadır. Testlerin seyrek olarak yaiancı pozitiflik göstermesi mümkündür. Bu nedenle FAT veya ELISA ile pozitif bulunan serumlar belirli merkezlerde doğrulama testlerine (radyoimmunopresipitasyon veya Westem blot) tabi tutulurlar. Enfeksiyonun alınmasından bir süre sonra, serumda antijen ve antikorun saptanmadığı kısa süreli bir negatif dönemin (pencere dönemi) oluşması serolojik tanıda yanılgıya yol açabilir.

Virüs izolasyonu ileri imkanlara sahip viroloji laboratuvarlannda mümkün olabilir ve pratik önemi yoktur.

Hastalığın tanısında, klinik bulgular ve CD4 defektinin saptanması özellikle önerr. taşır.

Tedavi:

Tedavide, HIV replikasyonunu kesmek üzere suramin, foscarnet AZT gibi revers transkriptaz enzim inhibitörleri ve immun yetmezliği restore etmek üzere ve interferon.IL-2,isoprinosin gibi immun stimulanlarla.kemik-iliği transplantasyonu denenmiştir. Şimdiye

kadar uygulanma şansı bulmuş tedavilerin hiçbiri temel defekti kontrol etmede başanlı olamamıştır.

Fırsatçı enfeksiyonlar ve malinviteler spesifik tedavileri gerektirirler.

Prognoz:

T am gelişmiş AIDS’in prognozu kötüdür. Vakaların hemen hemen tümü 2-3 yıl içinde tedaviye rağmen kaybedilir.

Korunma Tedavi:

HIV taşıyıcılarının kanı , plasması, tükrük, organ ve spermleriyle temastan sakınmak korunmada önemlidir. Bu amaçla seksüel yaşam disipline edilmeli, kondom kullanımı yaygınlaştırılmalı, transfüze edilecek kan ve kan ürünleri kontrol edilmeli, ortak şırınga iğneleri kullanımından vazgeçilmeli, hastalık hakkında kişiler eğitilerek korunma usulleri öğretilmelidir. Enfekte ve şüpheli materyel dezenfekte edilmeli (hipoklorid, alkol, fenol bileşikleri, ısıtma ile) ve sürveyansa önem verilmelidir. Nozokomival temas riski düşük olmakla beraber, hastalara bakan personel koruyucu tedbirleri ihmal etmemelidir.

Aşı üzerindeki çalışmalar henüz sonuç vermemiştir.

H astalığm bildirimi zorunludur.